schwund in den Vorderhörnern als primäre Ursache vorliegt. Es ist ferner die Frage zu erörtern, ob dieser Muskeldefect denn immer congenital sei, ob er nicht vielmehr durch einen pathologischen Process früh erworben sein kann, und gewissermaassen eine rudimentäre Form einer frühzeitig stationär gewordenen Dystrophia musculorum (progressiva) darstellt. Wenn die letztere Auffassung vielleicht auch für diesen oder jenen Fall zutreffen sollte, so sprechen doch mannigfache Umstände gegen eine Verallgemeinerung derselben. Zunächst sind hier die Begleiterscheinungen der Muskeldefecte, wie die Bildungsanomalien in Betracht zu ziehen; wir erwähnten oben bereits die Schwimmhautbildung, die Flughautbildung, die trophischen Veränderungen der Haut, die Defecte an den Brustknochen, Phalangen.1 In Betracht kommt ferner die fast constante Einseitigkeit des Defects bei den angeborenen Anomalien (mit nur einzelnen Ausnahmen); Fälle von progressiver Muskelatrophie oder Dystrophie mit einseitigem, derartig isolirtem und localisirtem Defecte dürften kaum vorkommen; ist hierbei der Pectoralis einer Seite so hochgradig atrophirt, so werden wir nie die trophischen Atrophien, bezw. die Hypertrophien an dem Schultergürtel, den Extremitäten derselben, wie der entgegengesetzten Seite vermissen. Schon früh und regelmässig werden dann von der Atrophie auf beiden Seiten befallen sein die unteren zwei Drittel der Mm. pectorales, der Latissim. dorsi, der Cucullaris, ferner der Serrat. antic. major, die Rückenstrecker, Vorderarmbeuger, Supinator longus, Deltoideus, Hüftbeuger u. s. w. Bei den congenitalen Defecten sind nur selten Theile des Serratus oder des Latissimus dorsi mit betroffen, und nie geht der Process später auf die anderen Muskeln über; es handelt sich viel mehr um einen dauernden stationären Zustand. Auch die zur Dystrophie zugehörigen Hypertrophien sind nie vorhanden; wohl sind einige compensatorisch oder antagonistisch wirkende Muskeln abnorm gespannt oder hypertrophisch, wie der Cucullaris, der Deltoideus, allein die Hypertrophie des Infraspinatus, der Waden, des Triceps, Sartorius, der Glutaei ist nie beobachtet worden. Auffallend bleibt ferner das Fehlen von Lähmungszuständen und wesentlichen Functions

1 Die in derselben Körperregion gelegenen Abnormitäten (Muskel-Rippen defecte und Atrophie der Integumente), die weder genetisch noch durch ihre Arterien- und Nervenversorgung in Beziehung zu einander stehen, weisen zwar auf eine locale Schädlichkeit hin, welche die Missbildung verursachen könnte. Als solche locale Wachsthumsbehinderungen würden nach ZIEGLER (Lehrbuch der Allgemeinen Pathologie und path. Anatomie. Bd. I) in Frage kommen: Druck eines Armes oder eines Uterustumors auf die Seite des Foetus, Mangel des Fruchtwassers, Krankheiten der Eihäute, mechanische Insulte. Doch spricht gegen eine derartige Ursache die eigenartige Localisation des Defectes (z. B. häufig nur die Pars sterno-costalis) und die häufigen, entfernteren, gleichzeitigen Missbildungen, wie Schwimmhautbildung der Finger, die jedoch auch durch Anpressung der Hand an den Thorax erklärt werden kann.

2 KAUSCH (ein Fall von Dystrophia muscul. progr. Wanderversammlung der Südwestd. Neurol. Mai 1895. Baden-Baden) warnt davor, isolirte Trapeziusdefecte ohne Weiteres als congenital aufzufassen. In seinem Falle zeigte ein 18jähriger Jüngling zuerst ein Fehlen der oberen und unteren Portion des Trapez. links und der unteren rechts. Erst nach ca. 11⁄2 Jahren traten hinzu: Schwäche des rechten Splenius, des linken Rhomboideus und linksseitige deutliche Hypertrophie des Teres. major.

störungen bei den congenitalen Defecten, wie wir sie bei der spinalen Kinderlähmung nie und bei der verschiedenen Form der Dystrophie kaum oft antreffen. Denn nur in sehr schleichend und protrahirt verlaufenden Fällen der Dystrophie könnten die intacten Muskeln in einem solchen Grade für die afficirten eintreten, doch werden die Bewegungen immer an Kraft und Ausdauer zu wünschen lassen. Nun giebt es wohl Fälle, in denen es oft Jahre dauert, ehe der Muskelschwund sich ausbreitet, selbst wenn er in früher Kindheit begonnen hat; allein die bei 20-30jährigen Individuen beschriebenen Defecte, die fast dasselbe Bild bieten, wie hier bei diesem Kinde, lassen kaum den Gedanken an einen weiteren Fortschritt oder an ein Wiederaufflackern eines noch fraglichen pathologischen Processes zu, wenn auch GOWERS und OPPENHEIM1 hervorheben, dass bei der Dystrophia musc. progressiva der Pectoralis major und Latissimus dorsi in ihren unteren Theilen schon früh atrophiren, oder „,vom Hause aus gänzlich fehlen können". Wir müssten gerade hier eine Disposition oder angeborene Vulnerabilität im Muskelsystem oder in dessen Centren annehmen; diese käme erst im späteren Lebensalter oder in den späteren Jugendjahren deutlich zum Ausdrucke und zur Verbreiterung, kann sich jedoch schon vorher durch angeborene isolirte Muskeldefecte verrathen und äussern. Bei der spinalen Kinderlähmung selbst dürften nur selten einzelne Muskeln atrophisch bleiben, wie in einigen beschriebenen Fällen der Tibialis anticus, oder der Deltoideus oder der claviculare Theil des Trapezius und vielleicht der Supinator longus. Wo der M. pectoralis derartig defect ist, werden stets andere Muskeln des gleichzeitigen Schultergürtels, Oberarmes u. s. w. betheiligt sein. Bei der spinalen Muskelatrophie und selbst bei dem humero-scapularen Typus, bezw. Beginn werden der Pect. major ebenso wie der Serratus und Latissimus dorsi wohl meist erst im späteren Verlaufe betroffen, und zwar nach dem Trapezius, Rhomboideus, Rückenstreckern u. s. w. Auch werden die Begleiterscheinungen, die Functionsstörungen, fibrillären Zuckungen u. s. w. nachweisbar sein. Instructiv sind in dieser Beziehung die von STINTZING mitgetheilten Fälle (1. c.). In dem einen derselben handelt es sich um einen doppelseitigen Defect der Brustmuskeln bei der spinalen Form der progressiven Muskelatrophie mit humeralem Beginne. In einem anderen bestand ein doppelseitiger Defect der Brustmuskeln bei Dystrophia muscul. progressiva mit absolutem stationären Verhalten bei 7 jähriger Beobachtung. Ein angeborener Defect war jedoch auszuschliessen und die Diagnose der ERB'schen juvenilen Form der progressiven Muskelatrophie sicher zu stellen, wegen des symmetrischen Auftretens, wegen des Mangels trophischer Störungen der Integumente, wegen der bestehenden Lähmung und Functionsstörung, der Betheiligung zahlreicher anderer Muskeln (Cucullaris, Serratus, Latissimus dorsi,

1 OPPENHEIM berichtet (Lehrbuch der Nervenkrankheiten. 1894. S. 182) über eine 58jährige Frau mit Dystrophia muscul. progr., bei der das Leiden seit frühester Kindheit bestand, einzelne Erscheinungen schon bei der Geburt vorhanden waren und die intacten Muskeln eine auffallende Leistungsfähigkeit zeigten. Auch erwähnt er Abortiv formen, in denen z. B. nur die Muskeln des Schultergürtels betroffen werden und für Jahrzehnte ein Stillstand eintreten kann. Aehnliches sahen GoWERS und Andere.

Rhomboidei); charakteristisch waren ferner die frühe Entstehung des Leidens das Fehlen fibrillärer Zuckungen, die normale elektrische Erregbarkeit, der äusserst langsame Verlauf, die eigenthümliche Localisation, das Freibleiben der kleinen Handmuskeln u. s. w. Aus derartigen Beobachtungen ersehen wir, ebenso wie aus dem oben von mir mitgetheilten Falle, dass sowohl bei den congenitalen Defecten oder Brustmuskeln, wie bei den erworbenen ein Schwund, bezw. Mangel der Muskeln bis auf jede einzelne Fibrille eintreten kann, dass bei beiden oft das claviculare Bündel des Pectoralis erhalten ist und bei beiden, je nach dem Grade des Schwundes, eine einfache Herabsetzung oder Aufhebung der elektrischen Reaction vorhanden sein kann. Eine weitere Uebereinstimmung zeigt ein histologischer Befund in dem oben erwähnten Falle von DAMSCH (1. c.). Dieser fand in einem Falle von anscheinend angeborenem, d. h. seit frühester Jugend bestehendem, einseitigem Defecte des Pectoralis (Pars sterno costalis) und eines Theiles des gleichseitigen Cucullaris neben Hypertrophie der restirenden Pars clavicul. des Pectoralis an den Muskeln einen histologischen Zustand, der annähernd dem gewöhnlichen Befunde bei der Dystrophia musc. progr. entspricht (atrophische Fasern ohne fettige Degeneration und ohne Querstreifung, deutliche Längsstreifung, Vacuolen, fetthaltiges Bindegewebe). DAMSCH berichtet ferner über vereinzelte hypertrophische Fasern und Vacuolen in den entsprechenden Muskeln der gesunden Seite und über Degeneration der Pyramidenvorderstrangbahnen und des linksseitigen BURDACH'schen Stranges (der Defect sass rechts). Ueber die Vorderhörner und ihre Zellen wird nichts ausgesagt; dieselben wurden intact gefunden, ebenso wie die zugehörigen Muskelnerven und Gefässe in einem Falle RÜCKERT's bei einem 5 Tage alten Knaben mit angeborenem Defecte der Brustmuskeln.

Auf Grund seines Befundes kommt DAMSCH zu dem Schlusse, dass nicht in allen Fällen sog. angeborener Muskeldefecte wirklich congenitale Störungen vorliegen, sondern dass ein Theil der Fälle als Endstadien frühzeitig zum Stillstande gelangter Dystrophien anzusehen sind eine Anschauung, der BERNHARDT sich anschliesst und die zuerst von ERB (1. c.) ausgesprochen wird. Letzterer konnte aus dem Befunde eines excidirten Stückes aus einem defecten Cucullaris (Fasernhypertrophie, mässige Kernvermehrung u. s. w.) nicht entscheiden, ob ein pathologischer Process oder eine angeborene Anomalie vorlag. Die gleiche Frage wird von FÜRSTNER (1. c.) aufgestellt bei der Beschreibung von zwei Geschwistern mit angeborenen Defecten im Vastus internus, Intelligenz

1 BRUNS und KREDEL fanden in dem oben erwähnten Falle von Pectoralisdefect mit Flughautbildung bei Durchschneidung der letzteren eine glänzende fibröse Sehne als Inhalt. Dieser Befund erinnert an die intrauterin verlaufende sogenannte „,Dystrophia musculularis fibrosa" des Sternocleidomastoideus (KöSTER, PETERSEN, GLUCK). Doch konnte RÜCKERT bei der anatomischen Untersuchung eines 5 Tage alten, einen Brustmuskeldefect aufweisenden Knaben einen foetalen Entzündungsprocess der Muskeln als Ursache des Fehlens ausschliessen.

2 BERNHARDT: Die Erkrankung der peripheren Nerven. Bd. XI, I. Theil der Spez. Path. und Therap. von NOTHNAGEL. Wien. 1895.

schwäche, zurückgebliebenem Wachsthume und anderen Entwickelungsstörungen1 (hydrocephaler Schädel u. s. w.). Da in dem einen dieser Fälle eine Schwäche im Peroneus-Gebiete einer Seite hinzutrat, vermuthet FÜRSTNER, dass vielleicht ein angeborener Defectzustand vorhanden war, der eine Disposition zur Dystrophie setzte. Ebenso scheint GOWERS' die angeborenen Defecte des Pectoralis mit der Dystrophia muscul. progr. in Zusammenhang zu bringen. Das angeborene Fehlen des Pectoralis major und Latissimus dorsi in den unteren Abschnitten stimmt nach ihm mit seiner Erklärung von der Natur der Dystrophie überein, die übrigens wohl allgemein auf eine congenitale Entwickelungsanomalie des Muskelapparats zurückgeführt wird, wenn auch ERB die neuropathische, bezw. tropheneurotische Genese nicht völlig verwirft. Nach GoWERS handelt es sich um eine angeborene Keimanlage der Muskeln zu perversem Wachsthume, um eine mangelhafte Vitalität des Muskelgewebes mit folgender fibröser Muskelsclerose und secundärer Fetteinlagerung. Die beiden genannten Muskeln (Pectoralis major und Latissimus dorsi) hätten die geringste functionelle Bedeutung, da sie hauptsächlich nur in dem seltenen Falle benutzt werden, wo der gehobene Arm gegen einen Widerstand gesenkt werden soll. Es sei ausserdem leicht zu verstehen, dass ein Defect im embryonalen Gewebe des Muskelsystems „ebenso wohl qualitativ, wie quantitativ" sein kann; und so würde sich dieser abnorme Zustand auch auf einzelne Muskeln beschränken können, die schon früh und in hohem Grade befallen sind.

Denselben Schwierigkeiten, wie bei den congenitalen Muskeldefecten des Thorax begegnen wir bei den theils angeborenen, theils früh erworbenen Defecten der Gesichts- und Augenmuskeln. Auch hier sind die Ansichten der Autoren in den einzelnen Fällen getheilt. In vielen ist es fraglich, ob der Defect angeboren oder früh erworben sei und ob die angeborenen oder früh erworbenen Defecte auf gleichartige Ursachen und Grundlagen zurückzuführen sind. In anderen ist es zweifelhaft, ob der congenitale Defect auf einer mangelhaften Ausbildung und Aplasie der trophischen Nervencentren oder auf einer primären Muskelanomalie beruht. In einigen Fällen und namentlich bei infantilem oder angeborenem Gesichtsmuskelschwund mit und ohne Betheiligung der Augen (SCHULTZE, BERNHARDT, REMAK, DELPRAH, STEPHAN, KUHNT) ward auch die Frage aufgeworfen, ob nicht eine abortive juvenile Muskelatrophie vorliege.

1 Bekanntlich sind auch bei der Dystrophia musc. progr. geistige Defecte und Bildungsanomalien, wie Trichterbrust und Schädeldifformitäten (SCHULZE 5 Mal in 11 Fällen), nicht selten; auch kommen andere angeborene Missbildungen vor am Kiefer u. s. w.

2 GOWERS: Handbuch der Nervenkrankheiten. Uebersetzt von GRUBE. I. Theil. S. 526. 3 SCHULTZE: Neurol. Centralblatt. 1892. Nr. 14.

• BERNHARDT: Neurol. Centralblatt. 1890. Nr. 14. 1894. Nr. 1.

5 REMAK: Neurol. Centralbl. 1894. Nr. 7. Auch Vossius: Med. Ges. Giessen. Mai. 1895.

"In einigen Fällen (VAN DER Weyde, Gowers) entwickelte sich eine Dystrophia musc. progress. bei Individuen, welche von Geburt an Bewegungsdefect oder primären Muskelschwund des Gesichts zeigten; auch schienen die Augenmuskeln an der Dystrophie Theil zu nehmen, wie auch im Falle OPPENHEIM's: Charité-Annalen. 1888.

1

MÖBIUS unterscheidet hier zwei Gruppen: einmal den auf primärer Muskelerkrankung beruhenden infantilen Augenmuskelschwund und zweitens die Kernlähmung, bezw. Aplasie der motorischen Centren, die sowohl vor wie nach der Geburt sich entwickeln, bezw. sich äussern kann; ob eine Aplasie oder Atrophie vorliege, sei nur eine Zeitfrage, beide, der congenitale, wie der früh erworbene Augenmuskelschwund, seien auf die gleiche ererbte Anlage zurückzuführen.

Was die anatomischen Befunde anbetrifft, so sind dieselben bei den angeborenen Augenmuskeldefecten zahlreiche und mannigfache. In den meisten Fällen handelt es sich um Schieloperationen, und es wurden die Nerven und ihre Kerne nicht untersucht. Der Befund an den Muskeln (Verdünnung bis völliger Schwund und fibröse Entartung) könnte auch als secundäre Folge eines primären Kernschwundes gedeutet werden, ebenso wie umgekehrt ein Kernschwund die Folge der Aplasie und Functionslosigkeit des Muskels darstellen kann. Der eine Fall SIEMERLING's? dürfte bei dem mannigfachen und vielgestaltigen Bilde der angeborenen Beweglichkeitsdefecte der Augen für die Entscheidung der Frage nach der allgemeinen Ursache derselben nicht ausschlaggebend sein. SIEMERLING fand bei einem Paralytiker mit einseitigem angeborenen Defecte eine doppelseitige Kernerkrankung neben Veränderungen des Nerven und in geringem Grade auch des Muskels (Zerfall und ungleichmässiges Kaliber der Fasern) auf der Seite des Defects. Ein derartiger Befund legt die Vermuthung nahe, die auch MÖBIUS neuerdings ausspricht, dass in den Fällen der angeborenen Augenmuskeldefecte vielleicht der ganze Nervenmuskelapparat in seiner Ausbildung von vornherein gestört sei. Diese Anschauung, die eine Vermittelung zwischen der neurogenen (centralen) und der muscularen (peripheren) Grundlage darstellt, wird ausführlich von KUHNT3 begründet, der ca. 73 Fälle von angeborenen Beweglichkeitsdefecten sammeln konnte. KUHNT kann die Fälle der congenitalen interioren Ophthalmoplegien mit den Fällen des nach Geburt entstandenen, infantilen Kern-, bezw. Augenmuskelschwundes weder klinisch, noch anatomisch als eine Gruppe betrachten, wie es MOBIUS thut. (Letzterer will beide auf dieselbe Störung und Schädlichkeit in der Anlage zurückführen, die bald fötal und intrauterin, bald erst nach Geburt einwirkt und zum Ausdrucke kommt.) Während die früh erworbene Form charakterisirt ist: durch ihr unmerkliches Einsetzen nach der Geburt, ihre langsame Progression, ihren schliesslichen, scheinbar stationären Charakter, ihren doppelseitigen Sitz, und ihre bestimmten Erscheinungen hinsichtlich der associirten Augenbewegungen und der Convergenz zeigt die congenitale Augenmuskellähmung (Ptosis, Abducenslähmung, Ophthalmoplegia exterior perfecta) einen von vornherein. gegebenen, vollkommenen, stationären, unveränderlichen Defect der Muskeln

1 MOBIUS: Ueber infantilen Kernschwund. Münch. med. Woch. 1892. Nr. 2-4. Nachträge zu den Aufsatz über den infantilen Kernschwund. Neurol. Beiträge. 4. Heft. 1895. 2 SIEMERLING: Anatom. Befund bei einseitiger congenitaler Ptosis. Archiv für Psych. Bd. XXIII. 1892.

3 KUHNT: Die angeborenen Beweglichkeitsdefecte der Augen. Beiträge zur Augenheilkunde. 19. Heft. 1895. Verein für Psych. u. Neurol. Wien. 12. März 1895.